Patologías producidas por priones

Gustavo Farías*, Paula Núñez, Danielle Padilla, José Goicoechea

Laboratorio de Fisiopatología y Toxicología, Departamento de Patología Animal, Facultad de Ciencias Veterinarias y Pecuarias, Universidad de Chile. Santa Rosa 11.735, La Pintana, Santiago, CHILE.
gfarias@uchile.cl

Se describe un grupo de patologías neurodegenerativas fatales que afectan a los animales y al hombre, denominadas Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EETs) o enfermedades causadas por priones. Entre ellas, destaca la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), que se diagnosticó en Gran Bretaña en 1986 y que posteriormente ha afectado a otros países. Esta patología ha producido grandes daños en la salud animal, así como también a la economía y salud pública de estos países, ya que se le considera una zoonosis. Otras EETs en los animales, son el Scrapie de los ovinos y caprinos, la Encefalopatía Transmisible del Visón (ETV), la Enfermedad del Desgaste Crónico (EDC) en ciervos y alces y la Encefalopatía Espongiforme Felina (EEF) en felinos. En el hombre, también se han descrito distintas EETs, pero sin duda la que tiene mayor impacto actualmente es la enfermedad de Creutzfeld Jackob (ECJ), y su nueva variante vECJ por su relación con la EEB.Entre las características comunes de estas patologías, se incluyen su curso con un largo periodo de incubación, los signos neurológicos progresivos y los cambios morfológicos degenerativos del sistema nervioso central, que terminan con la muerte del individuo. El agente causante de estas enfermedades se denomina prión (partícula infecciosa proteinacea), que corresponde a la forma alterada de una proteína celular (PrPC) que adquiere la capacidad de transformar la proteína normal en patológica (PrPSc).

A group of fatal neurodegenerative diseases is described, that affect animals and humans, called Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE¢s) or prion diseases. In this group of diseases is distinguished the Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), diagnosed in the United Kingdom  in 1986, and that later has affected other Europe countries. This disease has produced great damages to the animal health, as to the economy and the public health of these countries, because is considered as a zoonosis. Other TSE¢s of animals is Scrapie of sheep and goats, Transmissible Mink Encephalopathy (TME), Chronic Wasting Disease (CWD) in deer and elks and the Feline Spongiform Encephalopathy. In humans also have been described different TSE¢s, but with no place to doubt, the one with greatest impact up to date is the Creutzfeld Jacob Disease (CJD), and it¢ s new variant vCJD because of it¢s implication with BSE.Within the common characteristics of this diseases are included a large incubation time, progressive neurological signs and degenerative morphological changes of the central nervous system (CNS); which finishes with the death of the individual. The etiologic agent of this diseases is called prion (proteinaceous infectious particle), that is an altered form of a cellular protein (PrPC) that acquires the capacity of transforming the normal protein into a pathological one (PrPSc).

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